Assisted by:  Dr F.Z.GUENFOUD

 Définition:

• Le rétrécissement mitral (RM) correspond à un obstacle au flux sanguin antérograde de l’oreillette gauche vers le ventricule gauche par défaut d’ouverture de la valve mitrale.
• La surface mitrale normale est de l’ordre de 4 à 6 ^cm², on parle de RM quand la surface est inférieure à 2 ^cm², au dessous de 1.5 ^cm² le patient devient symptomatique.

 Etiologies:

• RM congénital : il est rare
• RM acquis : suite au rhumatisme articulaire aigu ^(RAA), Etiologie la plus fréquente ^(80%), l’épisode streptococcique ^{(streptocoque A)} initial peut rester inapparent.
  Le RM rhumatismal est une maladie à forte prédominance féminine.
• Autres causes : Calcifications dégénératives massives de l'anneau mitral ; endocardites, maladie carcinoïde cardiaque, maladies inflammatoires (lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde) ; maladies de surcharge (amylose), radiothérapie.

 Anatomo-pathologie:

• La symphyse commissurale : c’est la lésion de base, elle peut intéresser une seule ou les deux commissures, être complète ou non.
• La rigidification et l’épaississement des feuillets : la petite valve mitrale (PVM) devient progressivement restrictive, parfois jusqu’à l’immobilité complète ; la grande valve mitrale (GVM) s’épaissit et se rigidifie à des degrés divers.
• La calcification et le raccourcissement des cordages : ceux-ci peuvent fusionner, voire disparaître et les feuillets deviennent insérées directement sur les piliers.

 Conséquences hémodynamiques:

 Diagnostic:

• Circonstances de découverte :

• Signes fonctionnels : Dyspnée d’effort puis de repos (fièvre, d’anémie, de grossesse) tachycardie, palpitations  (extrasystoles, fibrillation auriculaire).
• Complications révélatrices : Œdèmepulmonaire, hémoptysie ,fibrillation auriculaire, embolie systémique, insuffisance ventriculaire droite tardive.
• Examen systématique : Surveillance de RAA ancien, médecine scolaire ou de travail.

• Examen physique :

• Inspection : Faciès mitral erythrocyanose des pommettes et des lèvres dans les formes évoluées. Hypotrophie dans  les formes sévères de l’enfant.
• Palpation :Frémissement cataire diastolique de pointe, signe de HARZER.
• Auscultation cardiaque :  - En rythme sinusal la Triade de Duroziez.
       - Eclat du 1er bruit, B1 : à la pointe et le long du bord gauche du sternum,
       - Le claquement d'ouverture mitrale (COM).
       - Le roulement diastolique : à la pointe, dans l'aisselle et en décubitus latéral gauche, de timbre grave grondant.
• Signes associés :
       - Éclat de B2 au foyer pulmonaire en cas d'hypertension pulmonaire.
       - Insuffisance tricuspidienne fonctionnelle en cas de dilatation du ventricule droit.
       - En fibrillation atriale : disparition du renforcement pré systolique du roulement diastolique
       - Râles crépitant, épanchement pleural.
• Examen périphérique : Signes d’insuffisance cardiaque droite : œdèmes, hépatomégalie, reflux hépato jugulaire.

• La radiographie du thorax de face :

• Cœur mitral :  - Débord de l'arc inférieur droit,
       - Dilatation de l’oreillette gauche (OG) avec aspect de double contour,
       - Allongement de l'arc moyen gauche en double bosse traduisant la dilatation du tronc de l'artère pulmonaire et de l'auricule gauche.
• Poumon mitral :
       - Redistribution vasculaire vers les sommets,
       - Œdème interstitiel, opacités réticulo-nodulaires péri-hilaires et dans les bases, ligne de Kerley,
       - Parfois épanchements pleuraux.
       - Fibrillation Atrial, flutter atrial.

• L'échocardiogramme :

        Examen principal qui permet d’affirmer le diagnostic et la quantification du rétrécissement :

 Diagnostic:

• En mode temps mouvement (TM) :
       - Epaississement des valves ;
       - Diminution de la pente EF ;
       - Mouvement paradoxal de la PVM.
       - L’ouverture mitrale se fait en créneau avec disparition de l’aspect en M caractéristique,  OG dilatée.
• Mode bidimensionnel (2D) :   - Epaississement des valves 
       - Aspect en genou fléchi de la GVM ; PVM peu mobile.
       - Aspect rond de l’orifice évoque la fusion des commissures
       - l’aspect ovalaire suggère la rétraction des cordages
       - OG dilatée.

Quantification :

• Mode 2D :Surface mitrale anatomique par planimétrie de l'orifice sur une coupe para sternale transversale, on considère que le RM est très serré si surface anatomique inférieure à 1cm².
• Au doppler : un Gradient moyen ≥ 10 mm hg, en l’absence d’insuffisance mitrale (IM) et à débit conservé, témoigne d’un RM serré.
• Signes indirectes : retentissement sur les cavités cardiaques : Dilatation de l’OG, cavités droites, pressions artérielles pulmonaires (PAP), fonction ventriculaire gauche (VG). Lésions associées : IM, insuffisance aortique (IA), insuffisance tricuspide (IT).

Autres examens complémentaires :

• Echocardiographie tranoesophagienne (ETO) : en cas d’échogénicite médiocre et avant dilatation mitrale.
• Echographie en trois ou quatre dimensions : elle permet une meilleure évaluation de la surface du RM et de l’état de l’appareil valvulaire.
• Epreuve d’effort : démasquer les symptômes chez les patients asymptomatiques ou présentent des symptômes douteux. Elle permettra de déterminer le niveau d'activité physique autorisée, y compris la pratique de sport.

 Evolution et complications :

• 1ère étape : Retentissement auriculaire gauche à l’origine de deux type de complications :
      - Les troubles du rythme supraventriculaire avec accès de fibrillation auriculaire paroxystique de plus en plus fréquents et prolongés, et favorisant les accidents emboliques systémique, installation d'un fibrillation auriculaire permanente.
      - Les accidents emboliques systémiques par migration artérielle de thrombus intra-auriculaires gauches spontanée  ou après Fibrillation atriale (FA) paroxystiques, la complication la plus redoutée à l’origine d'ischémies aiguës de membre, d'infarctus rénaux, spléniques ou mésentériques, et surtout d'accidents vasculaires cérébraux.
• 2ème étape : Retentissement pulmonaire : l’œdème aigue du poumon (OAP) de repos ou d’effort ; hémoptysie ; surinfection broncho-pulmonaire ; accident gravido-cardiaque ; épanchement pleural.
• 3ème étape : insuffisance cardiaque droite.

 Traitement:

•    Traitement médical:

1. Prévention et traitement des troubles du rythme supraventriculaires ; flécaïne®, ou cordarone® Béta bloquant.
2. Anticoagulant au long cours par anti vitamine K (AVK) avec contrôle de L’international Normalised Ratio (INR) qui doit être compris entre 2 et 3 dès l'apparition de troubles du rythme atrial ou en cas d'oreillette gauche (OG) très dilatée.
3. Traitement de l’OAP.

•    Traitement percutané ou chirurgical: tout RM serré < 1.5 cm² symptomatique.

1. valvuloplastie mitrale percutanée par ballonnet :
   Réservé au RM pur et souple. Cathétérisme droit et passage trans-septal. Cette dilatation mitrale par ballonnet donne de très bons résultats, avec cependant un risque de resténose à plus ou moins long terme (10 à 15 ans).
2. Traitement chirurgical :
       Réservé au RM serré avec remaniement important et calcification valvulaire.
       Commissurotomie à cœur fermé .1950 abandonnée.
       Commissurotomie à cœur ouvert.1960
       Remplacement valvulaire mécanique, la technique de choix actuellement.1960

   ---

    

 Pronostic:

• La survie à 10 ans est de 80% chez les patients peu ou pas symptomatique. De 20 à 30 % dès l’apparition des symptômes.
• L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), les embolies systémiques, les troubles du rythme, et la dysfonction ventriculaire droite aggravent le pronostic.
• L’endocardite reste très rare.