Le re´tre´cissement mitral RM

Dr F.Z. GUENFOUD.

Définition

Le rétrécissement mitral (RM) correspond à un obstacle au flux sanguin antérograde de l’oreillette gauche vers le ventricule gauche par défaut d’ouverture de la valve mitrale.

La surface mitrale normale est de l’ordre de 4 à 6 cm², on parle de RM quand la surface est inférieure à 2 cm², au-dessous de 1.5 cm² le patient devient symptomatique.

Etiologies

RM congénital : il est rare

RM acquis : suite au rhumatisme articulaire aigu (RAA), Etiologie la plus fréquente (80%), l’épisode streptococcique (streptocoque A) initial peut rester inapparent. Le RM rhumatismal est une maladie à forte prédominance féminine.

Autres causes : Calcifications dégénératives massives de l'anneau mitral ; endocardites, maladie carcinoïde cardiaque, maladies inflammatoires (lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde) ; maladies de surcharge (amylose), radiothérapie.

Anatomo-pathologie

La symphyse commissurale : c’est la lésion de base, elle peut intéresser une seule ou les deux commissures, être complète ou non.

La rigidification et l’épaississement des feuillets : la petite valve mitrale (PVM) devient progressivement restrictive, parfois jusqu’à l’immobilité complète ; la grande valve mitrale (GVM) s’épaissit et se rigidifie à des degrés divers.

La calcification et le raccourcissement des cordages : ceux-ci peuvent fusionner, voire disparaître et les feuillets deviennent insérées directement sur les piliers.

Conséquences hémodynamiques

ObstacleObstacle ou barrage mitralHypertrophie, dilatation OG, FA↑ Pression OGformation de thrombus↑ Passive de la pression capillaire pulmonairePoumon mitral avec remodelage arteriolaire pulmonaireHTAP pré capillaireInsuffisance ventriculaire droiteHTAP post capillaire> 35 mm Hg c'est l'OAPObstacle ou barrage mitralHypertrophie, dilatation OG, FA↑ Pression OGformation de thrombus↑ Passive de la pression capillaire pulmonairePoumon mitral avec remodelage arteriolaire pulmonaireHTAP pré capillaireInsuffisance ventriculaire droiteHTAP post capillaire> 35 mm Hg c'est l'OAP

Diagnostic

Circonstances de découverte :

Signes fonctionnels :

Dyspnée d’effort puis de repos (fièvre, d’anémie, de grossesse) tachycardie, palpitations (extrasystoles, fibrillation auriculaire).

Complications révélatrices :

Œdèmepulmonaire,hémoptysie,fibrillationauriculaire,emboliesystémique,insuffisance ventriculaire droite tardive.

Examen systématique :

Surveillance de RAA ancien, médecine scolaire ou de travail.

Examen physique :

Inspection :

Faciès mitral erythrocyanose des pommettes et des lèvres dans les formes évoluées. Hypotrophie dans les formes sévères de l’enfant.

Palpation :

Frémissement cataire diastolique de pointe, signe de HARZER.

Auscultation cardiaque :

En rythme sinusal la Triade de Duroziez.

Eclat du 1er bruit, B1 : à la pointe et le long du bord gauche du sternum,

Le claquement d'ouverture mitrale (COM).

Le roulement diastolique : à la pointe, dans l'aisselle et en décubitus latéral gauche, de timbre grave grondant.

Signes associés :

Éclat de B2 au foyer pulmonaire en cas d'hypertension pulmonaire.

Insuffisance tricuspidienne fonctionnelle en cas de dilatation du ventricule droit.

En fibrillation atriale : disparition du renforcement pré systolique du roulement diastolique

Râles crépitant, épanchement pleural.

Examen périphérique ; Signes d’insuffisance cardiaque droite : œdèmes, hépatomégalie, reflux hépato jugulaire.

La radiographie du thorax de face :

Cœur mitral :

Débord de l'arc inférieur droit,

Dilatation de l’oreillette gauche (OG) avec aspect de double contour,

Allongement de l'arc moyen gauche en double bosse traduisant la dilatation du tronc de l'artère pulmonaire et de l'auricule gauche.

Poumon mitral :

Redistribution vasculaire vers les sommets,

Œdème interstitiel, opacités réticulo-nodulaires péri-hilaires et dans les bases, ligne de Kerley,

Parfois épanchements pleuraux.

L'électrocardiogramme

Hypertrophie auriculaire gauche

Hypertrophie ventriculaire droite.

Fibrillation Atrial, flutter atrial.

L'échocardiogramme :

Examen principal qui permet d’affirmer le diagnostic et la quantification du rétrécissement :

Diagnostic

En mode temps mouvement (TM) :

Epaississement des valves ;

Diminution de la pente EF ;

Mouvement paradoxal de la PVM.

L’ouverture mitrale se fait en créneau avec disparition de l’aspect en M caractéristique,

OG dilatée.

Mode bidimensionnel (2D) :

Epaississement des valves ;

Aspect en genou fléchi de la GVM ; PVM peu mobile.

Aspect rond de l’orifice évoque la fusion des commissures, l’aspect ovalaire suggère la rétraction des cordages,

OG dilatée.

Quantification :

Mode 2D :

Surface mitrale anatomique par planimétrie de l'orifice sur une coupe para sternale transversale, on considère que le RM est très serré si surface anatomique inférieure à 1cm².

Au doppler ; un Gradient moyen ≥ 10 mm hg, en l’absence d’insuffisance mitrale (IM) et à débit conservé, témoigne d’un RM serré.

Signes indirectes : retentissement sur les cavités cardiaques : Dilatation de l’OG, cavités droites, pressions artérielles pulmonaires (PAP), fonction ventriculaire gauche (VG). Lésions associées : IM, insuffisance aortique (IA), insuffisance tricuspide (IT).

Autres examens complémentaires :

Echocardiographie tranoesophagienne (ETO) : en cas d’échogénicite médiocre et avant dilatation mitrale.

Echographie en trois ou quatre dimensions : elle permet une meilleure évaluation de la surface du RM et de l’état de l’appareil valvulaire.

Epreuve d’effort : démasquer les symptômes chez les patients asymptomatiques ou présentent des symptômes douteux. Elle permettra de déterminer le niveau d'activité physique autorisée, y compris la pratique de sport.

Evolution et complications :

1ère étape ; Retentissement auriculaire gauche à l’origine de deux type de complications :

Les troubles du rythme supraventriculaire avec accès de fibrillation auriculaire paroxystique de plus en plus fréquents et prolongés, et favorisant les accidents emboliques systémique, installation d'un fibrillation auriculaire permanente.

Les accidents emboliques systémiques par migration artérielle de thrombus intra-auriculaires gauches spontanée ou après Fibrillation atriale (FA) paroxystiques, la complication la plus redoutée à l’origine d'ischémies aiguës de membre, d'infarctus rénaux, spléniques ou mésentériques, et surtout d'accidents vasculaires cérébraux.

2ème étape ; Retentissement pulmonaire : l’œdème aigue du poumon (OAP) de repos ou d’effort ; hémoptysie ; surinfection broncho-pulmonaire ; accident gravido-cardiaque ; épanchement pleural.

3ème étape ; insuffisance cardiaque droite.

Traitement

Traitement médical

Prévention et traitement des troubles du rythme supraventriculaires ; flécaïne®, ou cordarone® Béta bloquant.

Anticoagulant au long cours par anti vitamine K (AVK) avec contrôle de L’international Normalised Ratio (INR) qui doit être compris entre 2 et 3 dès l'apparition de troubles du rythme atrial ou en cas d'oreillette gauche (OG) très dilatée.

Traitement de l’OAP.

Traitement percutané ou chirurgical : tout RM serré < 1.5 cm² symptomatique.

valvuloplastie mitrale percutanée par ballonnet :

Réservé au RM pur et souple. Cathétérisme droit et passage trans-septal. Cette dilatation mitrale par ballonnet donne de très bons résultats, avec cependant un risque de resténose à plus ou moins long terme (10 à 15 ans).

Traitement chirurgical :

Réservé au RM serré avec remaniement important et calcification valvulaire.

Commissurotomie à cœur fermé .1950 abandonnée.

Commissurotomie à cœur ouvert.1960

Remplacement valvulaire mécanique, la technique de choix actuellement.1960

Pronostic

La survie à 10 ans est de 80% chez les patients peu ou pas symptomatique. De 20 à 30 % dès l’apparition des symptômes.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), les embolies systémiques, les troubles du rythme, et la dysfonction ventriculaire droite aggravent le pronostic.

L’endocardite reste très rare.